ما غياب القزحية ؟
غياب القزحية ( الجزء الملون من مقدمة العين ) هو مرض وراثي وقد يكون كلياً أو جزئياً، يحدث لدى واحد من كل مئة ألف طفل سنوياً، يمكن ملاحظته بالعين المجردة برؤية شكل البؤبؤ، غياب القزحية يتسبب بأعراض منها: نقص النظر ، حساسية للضوء ، ارتفاع ضغط العين ، حدوث الساد ( الماء الأبيض ) ، كذلك قد يحدث تأثر للعصب البصري ، ورأرأة بالعينين لدى الأطفال ، وضمور لمركز البصر.
صورة لعين طبيعية بها قزحية ( اليمين ) و صورة لعين مصاب بغياب القزحية ( اليسار )
تكون الأعراض عادةً متساوية بين العينين ويندر أن يحدث مشاكل سلوكية أو تأخر بالنمو لدى الأطفال المصابين بغياب القزحية.
ما أسباب غياب القزحية ؟
يحدث غياب القزحية بسبب خلل بأحد أهم الجينات التي تتحكم بنمو العينين خلال الأسابيع المبكرة من الحمل .
ما فرصة حصول غياب القزحية لبقية أفراد العائلة ؟
تنقسم حسب نوع الوراثة، فقد تكون سائدة أو متنحية أو متقطعة.
فمثلا في الحالات التي يكون فيها الخلل الجيني بصفة سائدة تكون احتمالية إصابة المولود التالي ٥٠ ٪ وفي الحالات المتنحية تكون نسبة إصابة المولود التالي ٢٥ ٪ ،
أما في الحالات المتقطعة فلا توجد نسبة خطورة وتكون احتمالية الإصابة مساوية لبقية أفراد المجتمع غير المصابين.
كيف يؤثر غياب القزحية على النظر ؟
يكون النظر لدى أغلب الحالات بين ٦/٦ و ٦٠/٦ مما يعني بين ممتاز إلى متوسط وأكثر الحالات تكون بين هذين الرقمين، كما ذكرنا قد تتأثر بعض أجزاء العين مثل القرنية (زيادة احتمال خدوش القرنية أو حصول ندبات)، ضيق زاوية العين (الماء الأزرق أو الجلوكوما بنسبة ٥٠ ٪)، عدسة العين ( المياه البيضاء بنسبة ٥٠-٨٠ ٪ ) ، ضمور العصب البصري بنسبة قليلة ، حدوث رأرأة بالعين بدرجات مختلفة. ولكن نؤكد أن نسبة غير قليلة من الأطفال يتمتعون بحدة بصر ممتازة ويمارسون حياتهم الاجتماعية والدراسية بشكل جيد خصوصا عند اتباع تعليمات الطبيب وزيارة العيادة بصورة منتظمة.
هل يؤدي غياب القزحية لمشاكل صحية أخرى ؟
يمكن أن يحدث غياب القزحية كجزء من متلازمة (مجموعة من الأعراض تحدث سويا) ومن المتلازمات:
- متلازمة ميلر ( غياب القزحية وورم بالكلية ) .
- متلازمة واقر ( ورم بالكلية، غياب القزحية، خلل بالجهاز البولي و تخلف عقلي )
تحدث هذه المتلازمات بنسبة أكبر إذا كان الخلل الجيني بشكل متقطع دون تاريخ مرضي لحالة سابقة في الأسرة. كذلك يجب على المصابين بخلل جيني متقطع عمل فحص دوري بالأشعة الصوتية للكليتين فترة ١٦ سنة من العمر وذلك لاستبعاد حدوث ورم بالكليتين لا قدر الله .
ما علاجات غياب القزحية ؟
أولاً: يفضل أن يزور المصاب بغياب القزحية طبيب العيون بصورة دورية مدى الحياة وذلك لفحص حاجته للنظارات وفحص ضغط العين وفحص للمياه البيضاء (يمكن علاج المياه الزرقاء بقطرات تخفض ضغط العين أو عملية جراحية ان استدعى ذلك وعلاج المياه البيضاء إن استدعت بعملية جراحية).
ثانيا: يفضل استخدام قطرات الترطيب بصورة مستمرة لحماية القرنية من الخدوش المتكررة أو حدوث الندبات.
ثالثا:يفضل ارتداء نظارات واقية من الأشعة فوق البنفسجية عند الخروج نهارا لوقاية عدسة العين ومركز البصر وتقليل التوهج.
رابعا : هناك بعض أنواع العدسات اللاصقة لتجميل شكل العين وتقليل التوهج ولكن يجب ارتداؤها بوقت محدد والعناية الفائقة بها وذلك لحساسية القرنية عند أغلب مرضى غياب القزحية.
هل سيؤثر غياب القزحية على الحياة الدراسية والوظيفية ؟
معظم الأطفال المصابين بغياب القزحية يدرسون بالمدارس العامة ولكن يجب على الوالدين التأكد مع المدرسة على تذليل الصعوبات ودعم الطفل للحصول على أفضل فرصة ممكنة.
